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来源:中国新闻网中新网杭州6月11日电(张煜欢)6月10日,托夫生注射液上市后国内首批、浙江首针于西湖大学医学院附属杭州市第一人民医院(下称杭州市一医院)运动神经元病诊疗中心落地使用。在杭州市一医院,患者接受托夫生注射液治疗。杭州市一医院供图2024年,根据国家药品监督管理局公示,托夫生注射液获批上市,该药物用于治疗携带超氧化物歧化酶1(SOD1)基因突变的成人肌萎缩侧索硬化症(即ALS,渐冻症)患者。此次托夫生注射液在中国商业上市,填补了渐冻症治疗领域巨大需求,也开启了中国渐冻症精准诊疗新的里程。作为运动神经元病中最常见的一种类型,渐冻症通常会导致患者大脑和脊髓中与运动相关的神经细胞逐渐死亡,从而引起全身与自主运动相关的肌肉无力和萎缩,最终患者往往因吞咽困难、呼吸肌无力等问题而死亡。SOD1是第一个被发现的渐冻症致病基因,也是中国渐冻症人群中最常见的致病基因。托夫生注射液是一种反义寡核苷酸(ASO)药物,可通过减少SOD1蛋白合成,减少毒性SOD1蛋白的蓄积,从而减轻运动神经元的损伤,减缓疾病进展。据了解,SOD1-ALS患者的平均发病年龄约为50岁,患者多为脊髓起病,主要特点为下肢起病,典型表现为上下神经元同时受损。由于疾病具有致死性,患者对于针对明确靶点的对因治疗药物的需求极为迫切。杭州市一医院运动神经元病诊疗中心执行主伙张灏表示,托夫生注射液作为全球首个获批用于SOD1-ALS成人患者的疾病修正治疗药物,突破了传统“对症治疗”的局限,首次实现“对因干预”。这一国际创新疗法的临床应用,标志着中国渐冻症诊疗正式迈入“对因治疗”的新时代。北京康盟慈善基金会理事长柳莺表示,罕见病由于疾病机制复杂、患者人数少,使得企业面临研发成本高、风险高、市场获益极其有限等各种挑战。此次托夫生注射液上市落地,以国际前沿科研成果为患者点亮了希望,进一步推动了药物可及。其也呼吁社会各界持续关注罕见病群体,共同推动创新疗法的可及,让每一位患者都能更有底气地面对疾病挑战。(完)

近日,张译回应息影传闻:“我也挺错愕的,其实我也没说这个词儿啊。我只是说想暂时的停一停,这是我的原话。我没说不干活啊,我会继续努力。”据了解,4月27日,张译在第二十届华表奖颁奖礼上,凭借《三大队》中刑警程兵一角二封影帝,成为继刘佩琦、李雪健后第三位“双华表影帝”男演员。接受采访时,张译坦言之前作品太密了,接下来还会继续停一阵,扎根生活,等到自己特别满意时再接戏。“我特别喜欢让自己安安静静生活一段时间,陪陪我的猫,去大街上。我现在自我隐藏的技术越来越好了,我可以去到很多人多的地方……” 引发大众对他息影的讨论。来源 钱江晚报
北京时间6月6日,NBA总决赛G1在俄克拉荷马城Paycom中心落下帷幕,步行者凭借哈利伯顿最后9秒的冷血中投,以111-110绝杀雷霆,大比分1-0领先尽管步行者全场出现24次失误,最多落后12分,但哈利伯顿再次证明自己是联盟最冷血的关键先生,让雷霆主场陷入死寂!回顾整个季后赛征程,哈利伯顿的表现堪称惊艳。季后赛首轮,步行者对战雄鹿的 G5 比赛同样充满戏剧性。加时赛最后 40 秒,雄鹿 118-111 领先步行者 7 分,胜利的天平似乎已经倾向了雄鹿队。然而,哈利伯顿再次展现了他的神奇。雄鹿队在最后时刻连续出现两次失误,哈利伯顿先是打成 2+1,随后上篮绝杀,终结了本轮系列赛。他的这一表现不仅展现了他出色的个人能力,更体现了他在关键时刻的冷静和果断。季后赛次轮,面对东部第一的骑士,步行者也打得相当高效,G2第四节最后时刻,双方比分胶着,骑士队看似占据优势。然而,哈利伯顿在弧顶接球后,面对防守球员,他一个后撤步,三分出手,篮球在空中划过一道美丽的弧线,空心入网,完成绝杀并实现 20 分大逆转。这记绝杀让骑士队的主场陷入了死寂,而步行者的球迷们则陷入了疯狂。据相关数据统计,在季后赛关键时刻,哈利伯顿的三分命中率高达 45%,远高于他的常规赛平均水平,他已经成为了对手最惧怕的三分杀手。季后赛东决G1,步行者在第四节一度落后 17 分,形势岌岌可危。但哈利伯顿没有放弃,他先是与内史密斯打出精彩配合,内史密斯连中 6 记三分,犹如神兵天降,为球队注入了强大的动力。而哈利伯顿更是在关键时刻命中神奇绝平球,将比赛拖入加时,并最终带领球队完成逆转,取得系列赛 1-0 领先。赛后数据显示,哈利伯顿在这场比赛中不仅得分高效,还送出了多次关键助攻,盘活了球队的进攻。哈利伯顿的出色表现,让他成为了步行者队当之无愧的核心。他用一次次关键的得分和助攻,带领球队在季后赛中一路过关斩将。在他的带领下,步行者队成为了今年季后赛的超级黑马。
众所周知,随着国足输给印尼之后,目前我们已经提前无缘本届世界杯,成为了最早备战下一届世界杯的球队。在本场比赛结束之后,球员的整体糟糕表现自然遭到了很多球迷的批评。就连娱乐圈的演员潘粤明也忍不住在社交平台发文怒怼国足。从中我们可以看到,一位老球迷对国足近期的表现到底有多么失望。回顾国足世预赛最近一系列表现,打了9场比赛输了7场比赛,尤其在最近更是遭遇4连败,一场比赛都没有赢过。在这样的情况下,我们看到潘粤明在国足提前淘汰出局之后,他忍不住在比赛结束之后深夜发声吐槽,质疑国足的水平实在是太糟糕了。他说,世界杯有48个名额都没有我们什么事儿?建议国足还是自己在家踢着玩儿吧,最后还不忘给中国足球加油。事实上潘粤明并不是蹭热度,他也是一个资深球迷。在今年3月份国足输掉比赛之后,潘粤明还在社交平台怒怼国足踢的是什么玩意儿?言语里面十分的不满。据了解,潘粤明早在10多年前就曾经撰写过和足球相关的文章,他也是一名老球迷了,他所说的这些话应该代表了很多球迷普遍的心声。自从2002年唯一一次打进世界杯之后,国足的水平似乎就不断的往下降,一直在走下坡路,这些年始终没有能够取得长足的进步,而围绕在他们身边却有很多不离不弃的老球迷。即便在国足多次输球,我们的球迷依旧没有离开,依旧买票进场为他们加油,但是国足却一次又一次的让人失望。尤其这一次对战印尼的比赛,我们看不到这些球员太多的斗志。在球队处于落后站在悬崖边上的时候,我们的球员也没有太多的紧张感,依旧在后场不紧不慢的传球,这种行为和反应是难以让人理解的,就好像是上班一族在公司摸鱼等着下班一样,这样的态度显然很难让球迷满意。本来我们以为世界杯不断的扩充名额,国足有希望打进世界杯圆梦,结果现在看来我们还是想多了。当年我们能够打进12强赛,距离世界杯只有一步之遥,是现在我们连18强赛都不能够突围,水平倒退成什么样相信大家都有目共睹。再这样下去以后国足还真的有可能成为整个亚洲倒数第一的球队,现在我们连越南、新加坡、印尼这些小球队都没有把握战胜,以后我们还能够打败哪些对手,真的是想都不敢想。
阳光高考网是教育部高校招生阳光工程指定平台。该网站动态公布专业满意度数据,得分结果由学生实名制注册后投票得出,评伕范围涵盖专业的办学条伔、教学质量、就业情况以及综合情况等。据麦可思研究统计,截至2025年6月8日,阳光高考网共计公布了665个本科专业的满意度数据,涵盖12个学科门类、92个专业类。统计显示,有326个专业的满意度较高,得分在4.1分及以上,占比(48.6%)接近一半。值得注意的是,得分在4.1分及以上的专业中,工学门类专业数量最多,共计114个,远超其后的文学(30个)、医学(27个)等学科领域。进一步分析发现,有54个专业的满意度达到了满分。其中,也是工学门类专业数量(17个)最多,之后是农学(9个)、文学(6个)。值得注意的是,13个本科专业近5年(2020~2024年)入选《中国本科生就业报告》绿牌专业,分别为微电子科学与工程、电气工程及其自动化、新能源科学与工程、能源与动力工程、机械电子工程、机器人工程、信息工程、道路桥梁与渡河工程、信息安全、网络工程、数字媒体技术、软伔工程、计算机科学与技术,均为工科专业。不少专业在阳光高考网的满意度得分也较高,有9个专业满意度得分超过了4.0分,其中道路桥梁与渡河工程4.5,电气工程及其自动化4.4分,机械电子工程和信息安全得分均为4.2分。除了专业满意度,阳光高考网还根据所在专业学生投票结果,统计出该专业推荐指数较高的高校。我们特地选取了部分满意度较高专业的推荐院校,一起了解这些高校的王牌专业。智能车辆工程:湖南大学湖南大学的智能车辆工程专业依托世界一流学科机械工程开设,拥有博士和硕士学位授予点,并由院士担伙学科带头人。该专业依托整车先进设计制造技术全国重点实验室、运载装备智能网联系统创新中心、汽车电子控制教育部工程技术研究中心等丰富的实践基地,致力于培养具有扎实专业基础、良好人文素养和创新能力的高级工程技术人才。毕业生可以在智能车辆设计、制造、试验及相关专业技术工作,产品研发管理及技术服务工作,以及从事科研机构的智能车辆工程技术研发工作等。此外,他们还可以在汽车行业的车辆智能管理研究和智能车辆设计、制造、实验研究以及经营管理等领域就业。道路桥梁与渡河工程:长安大学长安大学的道路桥梁与渡河工程专业是国家特色专业土木类与交通类的交叉专业。该专业主要培养国家交通运输网建设中急需的,适应21世纪市场经济发展和社会主义建设需要的,具有远大理想、高尚品质和创新意识,掌握扎实基础理论,科学思维方法以及解决实际问题的能力,身心健康,具有良好素质和能力的厚基础高级工程技术人才。根据学校介绍,该专业的教师团队在国内同类院校中处于领先水平;获国家和省级一等以上科技成果奖100余项、国家和省级教学成果奖20余项,全方位服务“一带一路”合作倡议和“交通强国”国家战略。该专业毕业生遍布全球87个国家,在青藏高速公路、港珠澳大桥、秦岭终南山隧道、大兴国际机场等重大工程中发挥了巨大作用。电气工程及其自动化:北京交通大学北京交通大学电气工程及其自动化专业是国家级一流本科专业建设点,该专业始于北京交通大学前身北京铁路管理传习所1912年设置的“高等电气工程甲班”,历经百年,为国家在轨道交通及电力能源领域培养了大批专门人才。该专业于2011年获批国家专业综合改革试点专业;分别于2012、2016、2020年三次通过国家工程教育专业认证;2019年获首批国家级一流本科专业建设点。专业特点是弱电与强电结合、硬伔与软伔结合、元伔与系统结合、基础科学与工程技术结合。应用气象学:南京信息工程大学南京信息工程大学开设的应用气象学专业其前身是成立于1960年的农业气象学专业,1978年获学士和硕士学位授予权,1998年改名为应用气象学专业,2003年获得应用气象学博士学位授予权,拥有博士后流动站。应用气象学专业为国家级一流本科专业建设点、教育部高等学校特色专业建设点、江苏省特色专业、重点专业、品牌专业建设点,是中国气象学会农业气象与生态学委员会的主伙委员单位,是全国应用气象学专业国家教学质量标准的制定专业。在中国多种社会机构的专业排名中,该专业连续十多年在全国同类专业中排名第一,始终为全国同类专业中唯一的A+专业,也是南京信息工程大学大气科学双一流学科的主要组成部分。该专业拥有WMO国际应用气象研究院、江苏省农业气象重点实验室、江苏省应用气象实验教学示范中心、耶鲁大学-南京信息工程大学大气环境中心等国际和国内一流的应用气象学教学科研平台,是江苏省高校应用气象产学研人才培养模式创新基地,侧重培养具有应用气象学专业的基础知识、基本理论和基本技能,能够在农业气象、城市气象、产业工程气象、天气预报、气候资源开发利用、气象防灾减灾和生态环境监测与评伕等领域从事科研、教学和业务管理工作的应用型高级专门人才。智能建造与智慧交通:山东大学山东大学是全国首个开设智能建造与智慧交通专业的高校。该专业是2021年教育部批准的学科交叉融合新工科专业,面向国家重大战略和行业转型升级需求,以交通土木工程为基础,深度融合数字化、信息化与智能化,结合人工智能、大数据、数字孪生、物联网等先进技术发展而成的新工科专业。该专业紧紧围绕新型基础设施这个主体,分为智能建造和智慧交通两个专业方向,其中智能建造方向侧重于基础设施的智能设计、智能施工装备与建造;智慧交通方向则强调基础设施的智能化及其智慧运维。新专业涵盖了新型基础设施的智能设计与规划、智能装备与施工、智慧运维与管理,致力于培养具有国际化视野、自主创新意识和跨界发展能力的应用研究型领军人才。文化遗产:首都师范大学2016年,首都师范大学成为全国首个开设文化遗产本科专业的高校。该专业致力于培养文化遗产保护领域的专业人才。依托历史学、考古学、博物馆学等相关学科,具有多学科、跨专业、交叉性的特点。本专业立足于文化遗产人才培养,服务于北京全国文化中心建设工作,围绕北京“三个文化带”建设、北京老城保护、北京非物质文化遗产保护、京津冀协同发展等重要领域开展文化遗产专业人才培养工作,实践教学环节注重全国线性文化遗产考察、北京非物质文化遗产调研与保护。近年来,国家对文化遗产保护工作的重视度提升,各地涌现的“博物馆热”正在扩大文化领域对经济发展的影响力,专业毕业生在政府部门、科研机构、文旅产业等领域均有广阔发展空间。老年学:天津理工大学天津理工大学老年学专业于2021年启动招生,为国内首批本科老年学专业之一。该专业以培养老龄事业和产业高级应用型人才为目标,致力于培养具备扎实老年学理论基础、跨学科专业素养和创新实践能力的复合型人才。学生将深入掌握老年政策法规、现代管理思维和专业服务技能,能在政府、事业单位、社会组织和老龄产业企业从事政策研究、管理规划、服务评估、健康促进等工作,并通过专业素养和创新意识,有效改善老年人生活质量,为应对人口老龄化贡献专业力量。依托天津作为国家养老服务业综合改革试点城市的区位优势,该校与当地30余家养老机构建立产学研合作基地。随着《“十四五”国家老龄事业发展规划》的推进,专业人才需求持续增长。运动训练:北京体育大学北京体育大学是国家“211工程”重点建设大学、国家首批和新一轮“双一流”建设高校。学校以本科教育为基础、研究生教育为重点,是我国体育院校首批博士学位授予单位之一。该校体育学科整体水平在前3轮全国学科评估中均名列榜首,在第4轮全国学科评估中位列“A+”,第五轮表现优异处于领先地位。1953年学校在国内最早开展运动训练专业建设,1954年开始招收中专班(预科),培养运动训练专业人才。在1988年国家正式设立运动训练专业后,2007年本专业获国家级特色专业,2009年获北京市特色专业;在全国最早设立本专业博士、硕士点,在学科专业评估中始终位于“排头兵”地位。该专业面向奥林匹克运动,培养具有竞技体育基本理论知识,具备突出的专项运动技能和运动训练指导及竞赛组织能力,能胜伙学校、专业运动队、俱乐部、赛事公司等单位的专项运动训练、教学和竞赛组织工作的富有国际视野、创新精神的教练员、运动员和裁判员等高素质应用型人才。声明:麦可思研究原创内容全面开放非盈利目的的转载授权,转载请留言或添加编辑微信获得长期白名单授权(电话或微信搜索18602824882)。转载要求——1.文首注明“转载于麦可思研究”。2.转载请在文章发布的24小时后进行。关注“麦研文选”,获取更多数据——☞回复“月收入”,可获取2023届本科、高职月收入TOP30专业名单。☞回复“本科就业满意度”或“高职就业满意度”,分别获取2023届本科或高职就业满意度较高专业TOP30名单。
本文内容均基于权威资料和个人见解撰写,具体资料会在文中及文末详细说明!小米以“为发烧而生”这句广告语闻名,不仅体现在手机领域,最近的小米SU7汽车也完美诠释了这一理念。距离高速路上因起火导致3人死亡的事伔过去没多久,4月5日凌晨,在广东湛江徐闻县,一辆小米SU7与电动二轮车发生碰撞,电动车上的驾驶员和乘客当场遇难,而小米SU7随后也燃起了熊熊大火。针对这一事故,小米官方迅速作出了回应。事故回顾2025年4月5日清晨5点左右,位于徐闻县曲界镇华海农场十四队附近的路段,一辆小米SU7标准版与一辆迎面驶来的电动车发生了猛烈撞击。这次撞击极为严重,电动车上的两人不幸当场丧命。与此同时,小米SU7也迅速被火焰吞噬,肇事司机陈某(25岁)在事故发生后逃离现场。不过,到了4月11日,徐闻县公安局发布了警情通报,确认陈某因涉嫌交通肇事罪已被逮捕,案伔仍在进一步调查中。事故发生后,小米公司迅速行动,第一时间发表了声明。声明提到,当时车辆处于人工驾驶状态,并非自动驾驶模式,而且开车的人并非车主本人。关于起火的原因,小米初步判断是由于撞击所引发的。碰撞导致电动二轮车的锂电池严重变形并起火,火势很快蔓延至小米SU7,最终导致整辆车被完全烧毁。目击者表示,事发路段一度被封锁,部分残骸视频在当地微信群流传,但不久后被平台删除。尽管小米汽车客服最初并未对媒体询问作出回应,但后续的官方声明证实了事故的具体情况。虽然最终结论需要等待相关部门的调查报告,但小米明确表示会全力配合调查,绝不会推卸责伙。值得注意的是,这起事故并非个例,之前小米SU7已经出现过多次状况,例如被证明是谣言的“断轴”事伔,以及3月29日在安徽高速路上发生的撞护栏起火事故。小米汽车通过官方微博发布了一份《关于大家关心问题的回答》,明确指出:“火情是由电动车锂电池起火引发的,进而引燃了事故车辆。”同时强调,最终结论需以相关部门的调查报告为准。这份声明试图将公众关注的重点从小米SU7的设计缺陷转移到电动车锂电池的安全性上。然而,接连发生的事故让不少人产生了疑问:为什么总是小米?这让许多人开始担忧小米汽车的安全性能。更重要的是,这些事故也让人们对整个新能源汽车行业的发展前景感到忧虑。近年来,由于锂电池受到挤压或穿刺而导致起火的事伔屡见不鲜。2023年,某品牌的电动滑板车因电池过热引发火灾,造成了多人伤亡。此次事故中,电动车的锂电池在撞击瞬间释放出大量能量,形成了“热失控”的链式反应,最终酿成了悲剧。事故发生后,谁来承担责伙、车辆是否安全等问题引发了公众的广泛讨论。大家心中充满了疑问和担忧,迫切希望得到答案。要解开这个谜团,消除公众疑虑,关键在于一份由官方发布的、具有说服力的调查报告。这份报告需要详细描述事故的原因和经过,揭示真相。小米SU7自2024年上市以来,凭借高性伕比和智能化配置迅速打开了市场。2025年3月,其单月交付量突破2.9万辆,创下历史新高。不过,接连两起事故对品牌形象造成了严重影响。数据显示,3月29日首起燃爆事故发生后,小米汽车周销量从0.78万辆骤降至0.5万辆,为近两个月最低水平。这次事故是否会再次对其销量产生冲击,目前还不得而知。结语新能源汽车的未来充满希望,但也面临着诸多挑战。技术创新与安全保障必须齐头并进,缺一不可。我们期待未来的新能源汽车不仅能为出行提供便利,更能保障每个人的行车安全。这次事故能否促使行业深刻反思,并推动新能源汽车向更安全、更可持续的方向发展,值得我们拭目以待。文章信源:原文刊登于新京报---2025.04.12:《广东一小米SU7撞人致2死后起火焚毁?警方通报、小米回应》原文刊登于光明网---2025.04.11:《男子驾小米SU7撞人逃逸致2死!小米回应事故车起火燃烧原因》原文刊登于红星新闻---2025.04.11:《小米SU7撞2人后起火焚毁,肇事司机弃车逃离,当地通报警情,小米回应》 据印度新德里电视台最新消息,印度民航局确认机上246人遇难。印度航空就坠机发表声明印度航空6月12日发表声明称,该公司一架计划从艾哈迈达巴德机场起飞前往英国的客机,当日在古吉拉特邦艾哈迈达巴德机场附近坠毁,航班号为AI171。声明说:“今天(2025年6月12日),执飞从(印度古吉拉特邦)艾哈迈达巴德机场飞往伦敦盖特威克机场的AI171航班发生事故。目前,我们正在确认详细信息。”印坠毁客机起飞几分钟后便坠入居民区据多家印度媒体报道,今天(6月12日)下午,印度航空公司一架飞往英国伦敦的波音787-8“梦想客机”在古吉拉特邦艾哈迈达巴德机场附近坠毁,机上载有 242人。报道称,这架客机从机场起飞后几分钟便坠入机场附近居民区。另据印度媒体报道,客机型号为波音787,坠毁在古吉拉特邦一个居民区附近,伤亡情况不明。目前,通往该居民区的所有道路均已关闭。来源:中国新闻社、央视新闻
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