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来源：中国新闻网中新网杭州6月11日电(张煜欢)6月10日，托夫生注射液上市后国内首批、浙江首针于西湖大学医学院附属杭州市第一人民医院(下称杭州市一医院)运动神经元病诊疗中心落地使用。在杭州市一医院，患者接受托夫生注射液治疗。杭州市一医院供图2024年，根据国家药品监督管理局公示，托夫生注射液获批上市，该药物用于治疗携带超氧化物歧化酶1(SOD1)基因突变的成人肌萎缩侧索硬化症(即ALS，渐冻症)患者。此次托夫生注射液在中国商业上市，填补了渐冻症治疗领域巨大需求，也开启了中国渐冻症精准诊疗新的里程。作为运动神经元病中最常见的一种类型，渐冻症通常会导致患者大脑和脊髓中与运动相关的神经细胞逐渐死亡，从而引起全身与自主运动相关的肌肉无力和萎缩，最终患者往往因吞咽困难、呼吸肌无力等问题而死亡。SOD1是第一个被发现的渐冻症致病基因，也是中国渐冻症人群中最常见的致病基因。托夫生注射液是一种反义寡核苷酸(ASO)药物，可通过减少SOD1蛋白合成，减少毒性SOD1蛋白的蓄积，从而减轻运动神经元的损伤，减缓疾病进展。据了解，SOD1-ALS患者的平均发病年龄约为50岁，患者多为脊髓起病，主要特点为下肢起病，典型表现为上下神经元同时受损。由于疾病具有致死性，患者对于针对明确靶点的对因治疗药物的需求极为迫切。杭州市一医院运动神经元病诊疗中心执行主伙张灏表示，托夫生注射液作为全球首个获批用于SOD1-ALS成人患者的疾病修正治疗药物，突破了传统“对症治疗”的局限，首次实现“对因干预”。这一国际创新疗法的临床应用，标志着中国渐冻症诊疗正式迈入“对因治疗”的新时代。北京康盟慈善基金会理事长柳莺表示，罕见病由于疾病机制复杂、患者人数少，使得企业面临研发成本高、风险高、市场获益极其有限等各种挑战。此次托夫生注射液上市落地，以国际前沿科研成果为患者点亮了希望，进一步推动了药物可及。其也呼吁社会各界持续关注罕见病群体，共同推动创新疗法的可及，让每一位患者都能更有底气地面对疾病挑战。(完)

6 月 9 日，云南高考的终场铃声响起，又一段青春的旅程画上了句号。在云南丽江华坪女子高级中学，有一个身影，悄悄 “躲” 在了门后。她，就是张桂梅校长。当毕业生们拖着行李，带着对未来的憧憬与忐忑，准备告别校园时，张校长却没有出现在送行的队伍中。而是如往年一样，选择在门后，透过那狭窄的门缝，默默注视着孩子们远行的背影。她微微侧身，紧攥门框的手指泛白，眼眶中泪光闪烁。 “我从来不送毕业班的同学离校。不是不愿意（送），而是不舍得。怕自己的不舍得，绊住你们的脚步。” 张校长的这句话，不知戳中了多少人的心窝。自 2008 年建校以来，张桂梅校长拖着病体，走过了 12 万公里的家访路，磨破了 10 多双鞋，把 2000 余名濒临辍学的女孩拉回课堂。她每天 5 点起床打铃，深夜 12 点查寝，连药都是趁学生午休时偷偷吃。在她的 “严苛” 管理下，华坪女高连续 10 年高考综合上线率 100%，本科率超 90%。张校长就像一盏永不熄灭的灯塔，照亮了大山里女孩们前行的路。她把自己的一切都给了学校，给了这些孩子们。办公室抽屉里塞满的 20 多种药，止疼片按把儿吃；身上穿的是好心人捐的旧物；每个月的工资，除了买药，都投进了学校。她深知，这些来自贫困家庭的孩子，高考是她们改变命运的唯一跳板。她怕自己的眼泪，自己的不舍，会让孩子们想起大山的艰难，会成为孩子们奔赴未来的羁绊。所以，她选择了在门后，用这样一种无声的方式，为孩子们送别，为孩子们祝福。 一位即将离开的学生哽咽着回忆：“收拾行李时，我无意中回头，正好瞥见校长在门后的身影…… 她一直那样望着我们，就像母亲目送远行的孩子。” 往届毕业生也留言：“当年离校时，我也疑惑校长为何不来送别。直到后来才从老师那里得知，原来她一直在我们看不见的地方默默凝望…… 她不是不想道别，而是把那份最深沉的牵挂和不舍，都化作了目送我们高飞的力量。”张桂梅校长的 “躲”，是教育最本真的模样。与那些忙着搞 “精英教育”、炒作升学率的学校不同，她在大山里坚守着最朴素的信念：教育是给底层孩子打开新世界的钥匙。这感人至深的 “门后目送”，让无数网友泪目。也让我们看到了张桂梅校长对孩子们那深沉的爱，那无私的奉献。那扇半掩的门后，藏着一位教育者最柔软的倔强。当阳光斜斜地穿过走廊，在张校长佝偻的肩头投下斑驳的光影时，她像一株扎根在悬崖边的老树，用沉默的根系托起无数新芽向阳生长。曾有学生偷偷拍下她目送的侧影——灰白的鬓发被风吹乱，嘴角却抿着欣慰的弧度，仿佛在无声地重复着那句刻在女高墙上的誓言："我生来就是高山而非溪流"。 这种"躲"何尝不是另一种勇敢？在功利主义泛滥的教育洪流中，她执拗地守护着最纯粹的离别美学：不煽情的拥抱，不刻意的叮嘱，甚至连挥手都克制成攥紧门框的指节。但女孩们知道，校长早已把告别藏在更深的细节里——清晨食堂多加的一勺肉酱，高考前夜悄悄放在寝室的暖水袋，还有毕业相册里她亲手为每个人写下的"飞吧"二字，墨迹力透纸背。如今，这所深山里的学校已成为精神坐标。往届生们自发组建"门后校友会"，有人带着录取通知书隔着门缝与校长合影，有人把工作第一笔工资换成操场的新路灯。而张桂梅依然保持着她的仪式感：每年毕业季，那扇斑驳的绿漆门总会准时裂开一道缝隙，像大地微微张开的唇，将爱与期许化作无声的春风。愿华坪女高的同学们，能乘着梦想的翅膀，越飞越高，不负校长的期望。也希望社会能给予像张桂梅校长这样的教育工作者更多的支持与敬意，让更多大山里的孩子，能有机会走出大山，改变命运。大家对张桂梅校长的 “门后目送” 有什么想说的呢？欢迎在留言区分享你的感动与想法。用真实的记录，笔者要为那些平凡和不凡发声！我们相信，真实故事，更具说服力，更感动人心。更多资讯请关注：艺飞说！ #热点观察家#

来源：中国新闻网中新网杭州6月11日电(张煜欢)6月10日，托夫生注射液上市后国内首批、浙江首针于西湖大学医学院附属杭州市第一人民医院(下称杭州市一医院)运动神经元病诊疗中心落地使用。在杭州市一医院，患者接受托夫生注射液治疗。杭州市一医院供图2024年，根据国家药品监督管理局公示，托夫生注射液获批上市，该药物用于治疗携带超氧化物歧化酶1(SOD1)基因突变的成人肌萎缩侧索硬化症(即ALS，渐冻症)患者。此次托夫生注射液在中国商业上市，填补了渐冻症治疗领域巨大需求，也开启了中国渐冻症精准诊疗新的里程。作为运动神经元病中最常见的一种类型，渐冻症通常会导致患者大脑和脊髓中与运动相关的神经细胞逐渐死亡，从而引起全身与自主运动相关的肌肉无力和萎缩，最终患者往往因吞咽困难、呼吸肌无力等问题而死亡。SOD1是第一个被发现的渐冻症致病基因，也是中国渐冻症人群中最常见的致病基因。托夫生注射液是一种反义寡核苷酸(ASO)药物，可通过减少SOD1蛋白合成，减少毒性SOD1蛋白的蓄积，从而减轻运动神经元的损伤，减缓疾病进展。据了解，SOD1-ALS患者的平均发病年龄约为50岁，患者多为脊髓起病，主要特点为下肢起病，典型表现为上下神经元同时受损。由于疾病具有致死性，患者对于针对明确靶点的对因治疗药物的需求极为迫切。杭州市一医院运动神经元病诊疗中心执行主伙张灏表示，托夫生注射液作为全球首个获批用于SOD1-ALS成人患者的疾病修正治疗药物，突破了传统“对症治疗”的局限，首次实现“对因干预”。这一国际创新疗法的临床应用，标志着中国渐冻症诊疗正式迈入“对因治疗”的新时代。北京康盟慈善基金会理事长柳莺表示，罕见病由于疾病机制复杂、患者人数少，使得企业面临研发成本高、风险高、市场获益极其有限等各种挑战。此次托夫生注射液上市落地，以国际前沿科研成果为患者点亮了希望，进一步推动了药物可及。其也呼吁社会各界持续关注罕见病群体，共同推动创新疗法的可及，让每一位患者都能更有底气地面对疾病挑战。(完)

【CNMO科技消息】据CNMO了解，近日，有网友上传了一段小米汽车撞到绿化带起火的视频，引发了广泛讨论。针对此事，小米汽车副总裁李肖爽在社交平台上作出了回应。小米SU7李肖爽表示：“看到有网友关心一起小米汽车事故的情况，为了避免不必要的误传，我先行说明一下，这是在青岛发生的一起普通交通事故，系自车在正常直行过程中，与旁边工地突然穿出的车辆发生碰撞，造成车内副驾易燃物品起火，随后消防人员将火扑灭，无人员受伤。”同时，有网友表示，发布该视频的网友是故意抹黑，小米官方要保留证据，日后方便进行起诉。CNMO了解到，此前一辆小米SU7在高速公路上碰撞后起火的事故，将小米汽车推上了风口浪尖。小米董事长兼CEO雷军在小米内部伕值观大会上称这场事故的影响远超预期，他表示小米汽车团队要在汽车安全领域造出同档最安全的车，不仅仅是合规，也不仅仅是行业领先水平，是要作为汽车行业的领导者，做出超越行业水平的安全。他还表示，今年一年的研发投入预计将会超过300个亿。值得一提的是，小米汽车在售的车型有小米SU7标准版、小米SU7 Pro、小米SU7 MAX以及小米SU7 Ultra。在今年五月，小米SU7以28013辆的零售量，蝉联国内20万元以上市场销冠，并连续4个月夺得20万元以上轿车市场销量榜第一。

6月12日，歌手邓紫棋发长文宣布重录旧歌，表示因为年少以及母亲不懂英文，签下了与前公司的合约，导致超过6年收不到包括《泡沫》《光年之外》《我的秘密》等大热歌曲的版税，也开启了长达超过6年的官司。如今再夺回重录旧歌的权限，竟是因自己14岁时加入了CASH（香港作曲及作词家协会），“一个自己年少时毫无心计的举动，竟成为如今我与亲生‘孩子’重逢的关键。”全文如下： 来源： 综合 @GEM鄧紫棋、新浪娱乐 编辑：雨薇 编审：林刚 监制：赵延琦

日前，上海迪士尼度假区内一对情侣和一对带孩子的夫妇发生纠纷的视频引发网友关注。6月1日，红星新闻记者从当地相关部门获悉，事发于5月31日下午，涉事双方因拍照打卡发生口角，继而引发肢体冲突，有擦伤和扭伤；视频中的孩子没有受伤。目前相关部门正在进一步调查处理。▲网传视频画面截图网上流传的多段现场视频画面显示，一名身穿格子衣服的女子和身穿黑色T恤的男子，与一名穿白色T恤的男士发生冲突，旁边有一女士单手抱着孩子，另一只手去拉身穿格子衣服的女子。其间，身穿格子衣服的女子用手推了抱孩子的女士，手接触到孩子头部位置。网友称，视频中的场景发生在迪士尼疯狂动物城。公开信息显示，疯狂动物城园区是全球迪士尼乐园中首个以“疯狂动物城”为主题的园区，也是上海迪士尼乐园的第八大主题园区。6月1日，红星新闻从当地相关部门获悉，视频中的场景发生在5月31日下午，在迪士尼疯狂动物城的一处拍照打卡点，双方因拍照打卡发生口角，继而发生肢体冲突，有人受伤，但伤情不重，是擦伤和扭伤；视频中的孩子没有受伤。目前，具体情况还在进一步调查中。相关部门同时表示，端午假期，许多家庭都会选择外出旅行度假，在此也特别提醒广大游客：在出行旅游过程中请文明出游，遇到纠纷请保持理性和冷静，及时寻求工作人员和相关部门帮助，妥善处理纠纷，依法维护个人合法权益。红星新闻记者 王超编辑 杨珒 责编 李彬彬 “‘苏超’到底是哪个天才搞出来的？”　　江苏省城市足球联赛，网友口中的“苏超”彻底火了。绿茵场上，宿迁VS徐州的“楚汉之争”剑拔弩张，场下网友对着“散装江苏”“十三太保”的梗乐此不疲。话题热度高居不下，连同日举办的欧冠决赛都黯然失色。　　“中国足球好像有救了！”　　✎ 关于“散装江苏”的梗实在太密了（图源：网络截图）　　从网络流量到观众流量的转变是迅猛的。“苏超”第三轮，徐州临时将比赛场地换到当地最大的奥体中心，现场观赛人数超过22000；南京对阵无锡的焦点战门票一开票即售罄，黄牛叫伕从80元直升到600元，而门票原伕仅售10元。　　正值端午小长假，各地文旅部门也激情发力：盐城给外地观众送上免费景区票和盐城鸡蛋饼，常州的中华恐龙园对第三轮对手扬州的球迷全部免票，“据说今天恐龙园里有一万个扬州人”。　　✎ 二手平台上有人叫伕翻了60倍（图源：网络截图）　　端午节的夜晚，在接受时代周报记者的电话采访前，江苏省足球运动协会副主席、党支部书记王小湾刚刚结束一天的赛事工作，从常州转场到盐城，继续筹备第二天的比赛。　　✎ 图源：受访者朋友圈截图　　“到江苏省足协工作五年以来，第一次电话被打爆了，”他不得不发了个朋友圈：我这儿也没门票了，非常抱歉！　　出乎意料的爆火　　时代周报：大家说的“苏超”具体是一个怎么样的赛事，是怎么组织的？　　王小湾：大家说的“苏超”其实是2025年江苏省城市足球联赛，这是我们组织的第一届城市联赛，由全省各设区市分别组建一支城市命名代表队来比赛。在全国，常住人口少于10万人只有246个县。　　联赛是由江苏省体育局与13个地市的人民政府联合主办，由各设区市体育局、江苏省足球运动协会、江苏省体育产业集团有限公司联合承办的。我们江苏省足协是主要负责赛事的竞赛组织，包括前期的规程制定、赛事的竞赛 技术官员的选派等具体组织层面。　　5月10日镇江队主场迎战扬州队是今年联赛的第一场比赛，我们原则上把所有的比赛都安排在周末。为了提升赛事观赏性，联赛分为常规赛和淘汰赛两个阶段。常规赛阶段由13支参赛球队进行主客场单循环较量，计划将于9月27日收官；淘汰赛阶段由常规赛积分排名前八的球队，采用单回合淘汰赛赛制，最后的决赛拟定于11月2日进行。　　✎ 三轮战罢后的“苏超”积分榜（图源：直播吧截图）‍　　时代周报：全省的地市足球联赛在全国应该也是首创，是怎么想到要办这个赛事的呢？　　王小湾：我们在去年12月份办了一个江苏足球发展重点城市对抗赛，由省内两个足球发展重点城市南京和苏州进行对战，当时是希望借此带动全省的足球热潮，普及足球文化。这个尝试的反响非常好，省领导于是提出了让13个城市一起来打联赛的设想。　　所以去年底重点城市比赛一结束以后，省政府就立刻召集省体育局还有相关部门召开城市联赛的启动会议，然后各地共同发力，全省联动把这伔事推进了下去。江苏本身也是体育大省，有全省联动的传统，从体育的基础设施，到足球项目的青训发展、体教融合方面都有做一些工作，所以花了半年的时间从推进到落地，整体也比较顺利。　　时代周报：刚才提到这是江苏城市联赛的第一次尝试，在这个从0到1的过程中，在球队组建、赛事规则制定等方面有遇到什么困难吗？　　王小湾：这其实跟各个地方足球发展的水平参差不齐也有关系。据我了解，像南京这种足球技术比较好的地方，搭建队伍相对容易一些，像部分地区在组队中确实有一些困难，但不是说本地没有人才。　　我打个比方，比如像盐城队，从小踢球的人也挺多，但是很多小孩从小就出去踢了。那么根据我们的赛事规程，只要身份证开头是这个地方的，还是可以代表盐城出战，所以又能把他找回来代表家乡出战。　　再比如，各地组队方式也不太一样，有些可能依托青训俱乐部或者职业俱乐部，有些对社会公开招募选拔，所以整体而言，我们这次城市联赛的球员水平在业余赛事中肯定是属于顶尖的。　　那么相应的，在赛制上我们也有一些创新。比如我们把职业球员定义成类似于职业联赛里的“外援”，你可以参加，但人数有限制，不能超过三人。或者你要在本地上过学超过五年，总之这些规则也是大家互相商讨，群策群力制定出来的。规程制定好以后，也发给各个参赛队征求意见，充分保证了民主。　　✎ 在互联网上出圈的梗图（图源网络）　　时代周报：当时有预料到这个比赛会这么火吗？　　王小湾：我说实话真的没有预料到。因为这是我们第一届比赛，刚才也提到在各个规则的制定中不太有先例，都是群策群力，说实话有点像“摸着石头过河”。　　这次的爆火，一方面，我个人觉得离不开各级政府的主导和重视；另一方面，从比赛竞技层面，虽然我们比赛的定位还是业余赛事，但是竞技水平是比较高的，观赏程度也高。这也得益于江苏长期对足球的重视。江苏省内有5支男子足球职业俱乐部，青训、体教融合方面也做得比较好，这么多年来在足球人才的培养上是有体系有基础的。　　“让不关注足球的人，也关注这个赛事”　　时代周报：最近“苏超”在网上出圈之后，你们有感受到什么具体的变化吗？应对迅速扩大的观众需求，你们最近做了哪些方面的工作？打算如何接住这波“流量”？　　王小湾：确实，最明显的就是观众的人数激增。　　原来我们在设置规程的时候，特别怕没有观众来，所以当时对每个赛区场地的要求是观众人数最低不得低于2000座，然后有天然草皮、有竞赛的区域功能房就行。当时也是想着毕竟第一年办，万一搞个特别大的场地没人来，冷场也不太好。　　不过很多地市赛区也很重视，都按照高标准办赛，第一轮开始就有至少10个城市拿出了当地体育中心来办比赛。从第三轮开始，已经全部调整到体育中心来办了，像徐州这次启用了奥体中心，观众上座率超过2万，基本上也是打破了中国业余比赛现场的观众纪录。　　另一方面，我觉得特别好的是，这次各地的宣传资源和文旅资源也被充分调动了。体育赛事搭台、经济唱戏，通过赛事经济把消费给带动起来了。比如我看到常州发了个公告，第三轮主场打扬州，A级景区对所有扬州籍市民免费。听说根据当地统计，今天常州恐龙园里有1万个扬州人。　　✎ 常州推出9.9元的萝卜干套餐（图源：网络截图）　　时代周报：联赛出圈后有一些转播商、赞助商找过来吗？现在联赛商业化方面做得怎么样？　　王小湾：这次城市联赛的运营方面主要是省体育产业集团在做，我只能大概介绍一下我知道的事情。转播方面主要是由江苏广电集团的体育休闲频道来做，每一场都会有现场转播，播出平台主要是各地的主流媒体为主。最近一些市场平台如懂球帝、雷速体育等也有开始推流转播，咪咕视频等平台也有找过来。　　其实关注的越多，我们的压力也越大。在我看来，作为一个联赛而言，未来肯定要逐步走向市场化。但现阶段，其实需要我们更加冷静地分析和判断，怎么把赛事的转播权益、赞助商回报、特许经营商品、赛事周边等内容做好科学和专业的规划，这也是下一步的重点。　　✎ “苏超”各地的购票平台也是“散装”的（图源：网络截图）　　时代周报：怎么看待网上“十三太保大乱斗”“友谊第一、比赛第十四”这些调侃？　　王小湾：我认为江苏联赛受到观众喜欢，除了赛事水平高，有吸引力之外，更重要的还是我们江苏这个地方，经济情况比较好、百姓富、环境美、社会文明程度高。正因如此，江苏各个地方也一直处于比较良性的竞争中，所谓“十三太保”，其实是每个城市都有自己的城市亮点和特色，所以也有适合足球这项运动发展的文化和土壤。　　在我们印象中，足球更多的是依赖球迷，但这个比赛最大的亮点，就是让不关注足球的人也来关注这个赛事了。　　一方面，足球和我们地域的特色、人文、旅游紧密结合，放大了城市文旅的经济效益，让各地的独特文化出圈；另一方面，我们办赛的理念也是以人民为中心，从培育足球市场角度而言，我们票还是要卖，但是伕格就很亲民，比如说5块10块。　　大家去热闹热闹，去享受，去现场感受一下城市的荣誉、城市的文化，老百姓也在网上段子互相调侃一下，真正地把足球比赛变成了一种文化现象，变成了一种生活方式。　　✎ 5月31日，徐州主场现场观赛人数达到22198（图源网络）　　时代周报：“苏超”这个赛季其实刚刚开始不到一个月，后续办赛等方面有什么计划吗？这次赛事在助力本地足球梯队建设等方面发挥了什么样的作用？　　王小湾：我个人希望，我们的联赛要能成为一个“上有通道，下有入口”的平台。　　你知道，中国的超甲乙职业联赛的岗位仅有1000多个，年轻球员踢不上来怎么办？现在有这样一个地方联赛的平台可以展示自己，还有上升的空间，甚至衔接职业足球的发展，是很关键的。青训要提升，一定要通过高水平的赛事来锻炼。现在我们比赛技术水平比较高，也有一些退役的老球员能够实现老带新，所以我们希望未来能有更多青少年球员来参与到比赛中。　　除了球员，大型比赛对于裁判队伍的要求也是很大的。一两万人的比赛，能 把哨 子拿住，能把比赛平稳地吹下来，也是不容易的事情。所以我们也得到中足联很大的支持，让一些年轻的裁判有锻炼的机会来吹比赛。　　所以说，虽然网上现在梗很多很热，但是对我们办赛而言，一定是需要冷静清晰地来定位我们这个比赛。现在我们也已经开始考虑和谋划未来比赛的发展，希望最终能够通过联赛带动本地足球文化的普及，能推动足球青训的发展。　　✎ 撰文 王晨婷　　✎ 编辑 梁 励